IgA肾病是一种较常见的肾脏疾病,其名称来源于肾脏免疫病理检查结果,它是一类以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为主要特征的一类肾小球肾炎。
IgA肾病作为多个国家的一个主要肾小球疾病,同时也是导致终末期肾病最常见的病因之一。作为山东大学肾脏病研究院的济南肾病医院,根据临床病例统计,IgA肾病在我国的患病率也是比较高的,大约占原发性肾小球肾炎的30%-40%左右,其发病人群以青少年多见。
病因:IgA肾病的发病及病情的反复往往与上呼吸道、胃肠道、泌尿系等粘膜和皮肤感染有关。很多患者都知道,一旦感冒,病情就会加重,症状就会明显。这是因为在粘膜感染初期,血清中多聚IgA明显增加,而IgA肾病时系膜区沉积的IgA也主要为多聚IgA;另有人发现在IgA肾病肾脏沉积物中有食物的抗原存在,提示感染或食物致敏在IgA肾病发展过程中可能起重要作用。
同时,在IgA肾病的病变过程中起重要作用的因素还包括细胞免疫功能的异常、细胞因子、炎症介质及肾脏局部肾素-血管紧张素系统的异常及血流动力学的异常改变。
病理改变:IgA肾病的特征性病理改变是免疫病理的改变,即在肾小球系膜区有IgA的沉积。在光镜下,IgA肾病以肾小球系膜细胞增殖及基质的扩张为主要表现,但病变程度轻重不一,可由开始的轻微或局灶、节段性病变到弥漫性系膜增殖,系膜增殖较重者可形成节段性双规。随着病情发展,可出现肾小球囊壁上皮增生、新月体形成。最终出现肾小球硬化,肾小管坏死、萎缩,间质中单核细胞浸润剂不同程度的纤维化。
病理分期:由于IgA肾病的组织学改变较复杂,可将其病理改变分为五级:
I级:轻微病变型,光镜下仅有轻度系膜细胞增生,未出现肾间质的损害。以发作性肉眼血尿为主要临床表现,这一期往往容易被人们忽视;
II级:病变不严重,在光镜下少于50%的肾小球可见系膜细胞增生,无肾小管间质的损害。可表现为持续性镜下血尿或轻、中度蛋白尿;
III级:局灶节段性肾小球肾炎,局灶后弥漫的肾小球系膜基质增宽及细胞增生,偶见新月体形成。此期可出现大量蛋白;
IV级:弥漫性系膜增生性肾小球肾炎,全部肾小球均有弥漫性的系膜增生和硬化,可见有废弃肾小球,少于50%的肾小球有球囊粘连和新月体形成。有明显的肾小管萎缩和间质炎症;
V级:弥漫硬化性肾小球肾炎,较IV级更为严重,出现肾小球阶段或球性硬化、透明样变性,球囊粘连,50%以上的肾小球有新月体的形成,肾小管及间质的损害较IV级更为严重。
此期主要表现为肾功能异常如血肌酐、血尿素氮、血尿酸的升高等。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。而对于III级之前的IgA肾病都是可以达到临床治愈的。因此,一旦怀疑得此病,应密切观察发生肉眼血尿的频率、蛋白尿的程度、有无出现血压改变及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。而对于III级之前的IgA肾病都是可以达到临床治愈的。因此,一旦怀疑得此病,应密切观察发生肉眼血尿的频率、蛋白尿的程度、有无出现血压改变及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
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